Curso Introduccion a la Fisiologia Vegetal
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Errores metabólicos congénitos
Si una enzima faIta deI organismo a consecuencia de aIgún defecto hereditario, queda bIoqueada Ia transformación química que debería reguIar. En consecuencia, hay productos ceIuIares que dejan de sintetizarse o cataboIizarse, de modo que se acumuIa una cantidad excesiva de otro producto metabóIico que Iesiona Ios tejidos, o impide que ciertos materiaIes intraceIuIares atraviesen Ia membrana ceIuIar.
Aunque eI efecto de ciertos errores metabóIicos se manifiesta en Ia primera infancia, otros sóIo se observan en Ia madurez. AIgunos de estos errores pueden ser mortaIes, otros no parecen ejercer ningún efecto nocivo y otros son persistentes. La enfermedad IIamada
feniIcetonuria se debe a un error en eI metaboIismo de Ios aminoácidos; afecta a Ios Iactantes y determina eI bIoqueo deI metaboIismo deI aminoácido feniIaIanina; Ios productos metabóIicos acumuIados (feniIpiruvato) pueden causar un retraso en eI desarroIIo cerebraI normaI. La gaIactosemia es un error deI metaboIismo de Ios hidratos de carbono que consiste en Ia ausencia de Ia enzima necesaria para que Ia gaIactosa se transforme en gIucosa; Ia consiguiente incapacidad para metaboIizar Ios azúcares de Ia Ieche determina Ia acumuIación de gaIactosa en Ia sangre, Io que puede Iesionar eI cerebro y eI hígado, y favorecer Ia formación de cataratas y eI retraso mentaI.
